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Colloque
La phénylcétonurie (PCU) est une maladie héréditaire où la phénylalanine (phé) ne peut pas être hydroxylée en tyrosine à une déficience de la phé-hydroxylase. On induit l'hyperphénylalaninémie (HPE) comme modèle expérimental de la PCU, en injectant des doses massives de phé. La PCU non-traitée et l'HPE chronique provoquent un retard irréversible dans le développement mental. Cela est dû à une forte diminution de la croissance cérébrale notamment au niveau de l'accumulation des protéines. Des expériences ont déjà démontré que l'HPE aiguë ou chronique causait une dépolymérisation des polyribosomes spécifiquement dans le cerveau. Les animaux utilisés lors de ces expériences étaient …
Colloque
Les cellules de tous les organismes étudiés jusqu'à maintenant ont une réponse similaire au choc thermique (CT). Parmi ces réponses, on remarque une inhibition marquée de la biosynthèse de la plupart des protéines normalement synthétisées par la cellule sauf de quelques unes, appelées protéines du choc thermique, dont la synthèse est accentuée. Le CT est donc un des rares systèmes où on peut observer des changements profonds autant dans l'activité de la protéosynthèse que dans la nature des ARNm traduits. Dans ce contexte, le CT est un système intéressant pour étudier les mécanismes de l'attachement des polyribosomes au cytosquelette. Nous …
Colloque
Dans la cellule, les polyribosomes (PR) sont associés au cytosquelette (CS) pour former un complexe polyribosomes-cytosquelette (CRPCS). Jusqu'à maintenant, les données quant à cette structure provenaient presque exclusivement de cultures cellulaires transformées. Le but de ce travail est de mettre en évidence et de caractériser le CRPCS dans les cellules ou tissus normaux de mammifères. Pour les réticulocytes de lapin, nous avons adopté une méthode dérivée de celle utilisée pour les cellules en culture. Les réticulocytes ont donc été exposés à des concentrations modérées de Triton X-100 et le matériel insoluble, constitué de CRPCS, récupéré par centrifugation. Cette préparation contient …
