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Souris transgéniques modèles de la sclérose latérale amyotrophique
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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative chez l'adulte qui se caractérise par la dégénérescence progressive des motoneurones ce qui entraine la paralysie et la mort entre 2 et 5 ans. Des mutations dans le gène codant pour la superoxide dismutase (SOD1) sont responsables d'environ 2% des cas de la SLA. Plusieurs laboratoires ont généré des souris transgéniques porteuses de gènes SOD1 mutants de la SLA familiale. Ces souris transgéniques développent une maladie des motoneurones ayant une pathologie qui ressemble à la SLA chez l'humain. Pour étudier le rôle des neurofilaments dans la SLA causée par des mutations …

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